Главная страница // Хирургическая онкология // Лейкозы - острые и хронические лейкозы
Лейкозы - острые и хронические лейкозы
Лейкемии
Хирургическая онкология - SURGERY.SU – 2009
Лейкоз (лейкемия) - группа опухолей, причиной которых, как правило, являются изменения в структуре хромосом в результате различных процессов перестройки их структуры: транслокации, делеции, инверсии, фрагментации. Все лейкозы делятся на острые и хронические.
Отрый лейкоз – это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза. Острый лейкоз занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возрастата. Различают две основные группы острых лейкозов:
- Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ)
- Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз (острая миелобластная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ)
Успех лечения во многом зависит от принадлежности к определенной классификационной группе острого лейкоза:
- Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы согласно FAB-классификации – L1, L2, L3, определяемых по сумме баллов, которые набирают видимые, морфологические характеристики клеток опухоли. Причем для детей в 85% случаев характерен тип L1. Иногда у пациентов могут одновременно выявляться бласты типов L1 и L2, причём иммунологически среди этих групп могут выявляться разные клетки, относящиеся к разным пролиферативным росткам. Однако L3.тип - это лимфобласты, всегда относящиеся к B-клеточному пролиферативному ростку.
- Морфологическая классификация острого нелимфобластного лейкоза включает группы M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 и M7, где группы M0-M2 относятся к собственно миелобластам, M3- промиелоцитам, M5- монобластам, M6 – эритробластам, M7 – мегакариобластам.
- Цитохимическая и цитогенетическая классификация более разнообразна и необходима как для уточнения морфологической классификации в сложных случаях, так и для выбора лечения. Сегодня проведение цитохимического исследования обязательно и крайне необходимо для более точной верификации острого лимфобластного лейкоза и миелолейкоза. Для этого используется множество специфических реакций, которые затем учитываются при постановке диагноза и выборе метода лечения.
При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.
Причины развития острого лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия), химических (курение и другие источники канцерогенов), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.
Хронические лейкозы детей встречаются довольно редко и также являются неоднородной группой заболеваний:
- Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией малых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, а также лимфоузлах, селезенке и печени.
- Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией стволовой клетки, что часто сопровождается не только увеличением числа предшественников гранулоцитов, но также эритроцитов и тромбоцитов. Отличительной чертой является цитогенетический признак - наличие Филадельфийской хромосомы, а также фазность заболевания. Различают медленную фазу, фазу акселерации и финальную фазу заболевания.
- Волосато-клеточный лейкоз характеризуется пролиферацией хорошо дифференцированных B-лимфоцитов с развитием панцитопении и спленомегалии. Заболевание характерно для пожилого возраста и чаще у лиц мужского пола.
Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови, и костного мозга. При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагоза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.
Прогноз при лейкимии в целом более благоприятен в детском возрасте (1-9 лет), а также зависит от вида патологии, вида клеток и сроков выявления заболевания.
Основу лечения лейкозов составляет химиотерапия. Лечение сегодня протокольное, а потому каждый вид патологии и отдельные его особенности имеют значение для выбора протокола лечения. При острых лейкозах лечение основано на полихимиотерапии. Ее эффективность выше при остром лимфолекозе достигает 95%. При остром миелолейкозе эффективность химиотерапии составляет более 80%, но довольно часто сопровождается осложнениями, а 5-летняя ремиссия наблюдается лишь у 40% пациентов, в то время как рецидивы при ОЛЛ – более редкое явление.
В лечении ХМЛ эффективность химиотерапии не составляет 20-40%. Лучшие результаты пока дает аллогенная трансплантация костного мозга. Неплохие результаты дает терапия альфа-интерфероном. В последнее время большие надежды возлагаются на препараты, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl, например, препарат STI-571. Считается, что подобные препараты могут быть использованы для поддерживающей монотерапии, т.е. для профилактики бластных кризов.
В целом же терапия лейкозов должна проводиться в специализированном отделении, с возможностью применения наиболее современного и эффективного лечения, что гарантирует как большую вероятность полной ремиссии, так и полное выздоровления после всего комплекса лечебных мероприятий.
МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ГЕРМАНИЯ
