Главная страница // Хирургическая онкология // Лимфолейкоз - острый лимфолейкоз
Лимфолейкоз - острый лимфолейкоз
Лимфобластная лейкемия
Хирургическая онкология - SURGERY.SU – 2009
Острый лимфолейкоз (острая лимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, чаще развивающееся у детей в возрасте от 2 до 4-х лет.
Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями.
Метастазирование. Иногда развивается нейролейкемия вследствие появления экстрамедуллярных очагов поражения центральной нервной системы. Для постановки диагноза нейролейкемии проводят КТ головного мозга, МРТ, ЭЭГ, исследование ликвора и т.д. Лейкемическая инфильтрация яичек встречается реже, чем нейролейкемия и диагностика основывается на данных биопсии. Другие варианты: синдром Микулича (инфильтрация слюнных желез), также инфильтрация почек, легких, сердца.
Диагностика острого лимфолейкоза. Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. И здесь важна гистологическая, цитохимическая и цитогенетическая характеристика бластов костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом. Для постановки точного диагноза и планирования терапии при ОЛЛ необходимо проведение дополнительного обследования с целью определения поражения других органов (их бластной инфильрации): осмотр отоларинголога, невропатолога, уролога, а также проведение медицинской визуализации (КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости).
К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.
Лечение острого лимфолейкоза. В большинстве случаев удается добиться полного излечения. Различные протоколы лечения используют одинаковые принципы:
- Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
- Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
- Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
- Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).
Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения. Если возникают рецидивы заболевания, то наиболее неблагоприятными считаются ранние рецидивы, костномозговые рецидивы и рецидивы L2. Рецидивы значительно снижают шансы на полное выздоровление, т.к. точно выявить наличие и локализацию остаточного пула бластов достаточно сложно. Лечение рецидивов обычно заключается в использовании нескольких коротких блоков высокодозной химиотерапии. Наиболее эффективным при этом принят протокол BFM.
МЕДИЦИНСКИЙ ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ГЕРМАНИЯ
